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Nota Tom\u00e1s Ortega e ilustraci\u00f3n Jhemima V\u00e9lazquez.<\/p>\n
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Es una enfermedad rara y cr\u00f3nica de baja prevalencia, que est\u00e1 mediada por el complemento, una parte del sistema inmunol\u00f3gico en los seres humanos, en la que los eritrocitos o gl\u00f3bulos rojos de la sangre, se rompen de forma prematura.
<\/br>
\nAfecta de igual manera a hombres y mujeres, sin embargo, la mayor\u00eda de los casos se presentan en la poblaci\u00f3n adulta y solamente un 15% de los pacientes con este padecimiento son ni\u00f1os. Existen cerca de 20,000 personas en todo el mundo que padecen HPN, con una edad promedio de diagn\u00f3stico entre los 30 y 40 a\u00f1os.
<\/br>
\nPara que la patolog\u00eda se presente, debe existir una mutaci\u00f3n de novo (es decir, aparecer por primera vez en una persona sin antecedentes familiares) en la que se pierden las prote\u00ednas de la membrana de los eritrocitos y al quedar expuestos o desprotegidos, se vuelven susceptibles al complemento, por lo que estas c\u00e9lulas se rompen en un proceso llamado hem\u00f3lisis.
<\/br>
\nAl desintegrarse, liberan su contenido alto en hemoglobina, prote\u00edna encargada de transportar el ox\u00edgeno a los tejidos y \u00f3rganos del cuerpo, que consume el \u00f3xido n\u00edtrico, lo que genera una gran variedad de s\u00edntomas, adem\u00e1s, la sobre activaci\u00f3n del complemento y su confluencia con la cascada de coagulaci\u00f3n, hace a estos pacientes susceptibles a presentar trombosis, una de las principales causas de muerte.
<\/br>
\nEl cuadro cl\u00ednico de la HPN var\u00eda mucho de una persona a otra y no todas presentan los mismos s\u00edntomas, entre los que se encuentran: anemia hemol\u00edtica no inmunol\u00f3gica con prueba de Coombs negativa, orina de color oscuro o parecido a la sangre, afectaci\u00f3n al m\u00fasculo liso visceral y de los vasos sangu\u00edneos que se refleja como espasmo esof\u00e1gico, dolor abdominal o disfunci\u00f3n er\u00e9ctil. La principal complicaci\u00f3n es la trombosis, responsable de hasta el 67% de las muertes, adem\u00e1s, los pacientes llevan una muy mala calidad de vida por los s\u00edntomas que se presentan.
<\/br>
\nA pesar de su nombre, no todas las personas tienen hemoglobinuria (presencia de hemoglobina en la orina), se calcula que hasta en un 30% est\u00e1 ausente, tampoco es parox\u00edstica, es decir por eventos s\u00fabitos o intensos, y no es nocturna.
<\/br>
\nPara el diagn\u00f3stico se requiere de una sospecha cl\u00ednica, suelen ser pacientes con una trombosis inexplicada, anemia importante y datos de vasoespasmo o espasmo a nivel visceral. Otro marcador importante es el incremento de la LDH, una enzima que se encuentra en los eritrocitos y que se libera cuando este se rompe.
<\/br>
\nEl diagn\u00f3stico definitivo requiere de una citometr\u00eda de flujo, un estudio donde se eval\u00faa si los gl\u00f3bulos rojos tienen estas prote\u00ednas de membrana que le confieren protecci\u00f3n.
<\/br>
\nSi existe tratamiento y consiste en inhibidores de C5, que evitan la activaci\u00f3n del sistema del complemento, algunos de los efectos adversos que pueden presentarse con estos medicamentos son dolor de cabeza, rinitis, nasofaringitis y una indicaci\u00f3n para administrarlos es contar con el esquema de vacunaci\u00f3n para meningococo, de esa forma se evita la complicaci\u00f3n por meningitis.<\/p>\n
Con informaci\u00f3n de la doctora Rebeca Hershberger, Excoordinadora de evaluaci\u00f3n del Departamento de Integraci\u00f3n de Ciencias M\u00e9dicas (CECAM) de la Facultad de Medicina de la UNAM.<\/p>\n
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