Este síndrome fue identificado por los doctores Heinrich Klüver y Paul Bucy mediante la extirpación bilateral de los lóbulos temporales en macacos, intentando determinar su función. Esto provocó que los macacos presentaran alteraciones en su conducta, como cambios emocionales, impulsos de explorar objetos con la boca, hiperdocilidad y un incremento sustancial en su apetito sexual.
Como parte de los síntomas, se destacó que la conducta sexual se incrementó drásticamente al grado de tener actos sexuales homo y heterosexuales, incluso con distintas especies, además de hiperoralidad, todo se llevaban a la boca. Emocionalmente se volvieron menos expresivos, perdieron el miedo y la inhibición, provocando conductas arriesgadas.
El síndrome de Klüver-Bucy en humanos se asemeja al descrito en monos, además de los problemas descritos en otras especies, también experimentan amnesia, demencia y alteraciones en su control verbal, dependiendo de la gravedad de la lesión en el lóbulo temporal. Realmente es muy raro en humanos y los casos reportados son pocos, principalmente originados como consecuencia de algún cáncer que afectó la amígdala en su totalidad, herpes, una fase tardía de Alzheimer, demencia fronto-temporal o cuando se tuvo que extirpar ambas amígdalas por tratar de mejorar un poco la calidad de vida de un paciente con epilepsia, pero nunca se presenta de manera natural y tampoco es hereditario.
En 1955 se reporta el primer caso de Síndrome de Klüver-Bucy en humanos: un paciente de 19 años que había sido sometido a extirpación de ambos lóbulos temporales como tratamiento para epilepsia. Él presentó todas las manifestaciones relacionadas a Klüver-Bucy excepto la hiper oralidad. Desde entonces, sólo existen reportes ocasionales de este síndrome, por lo que se considera una patología rara.
Por medio de autopsias se ha identificado que la mayoría de las lesiones que existen en una persona con este síndrome se presentan en la corteza temporal anterior y medial, así como en la amígdala. El encéfalo tiene casi todas sus estructuras dobles y si solo se lesiona una, la otra puede compensar. Pero si se lesionan las dos amígdalas, se va a presentar síntomas de Klüver-Bucy.
¿Sabías que la afección de la amígdala (o núcleo amigdalino) puede llegar a perjudicar de manera significativa la conducta?
La amígdala tiene un papel clave en la regulación de las emociones y la expresión de éstas ante el medio que nos rodea. Es muy importante porque tiene conexiones a muchos otros núcleos del encéfalo, tales como la corteza orbitofrontal, el hipotálamo, el tálamo y el tallo cerebral. Como resultado de estas relaciones encontramos el procesamiento de estímulos olfatorios, regulación del apetito y, como ya lo mencionamos, la respuesta sexual. Por ello, si se llegan a afectar severamente, podría presentarse el Síndrome de Klüver-Bucy.
Con información de la Doctora Alicia Castillo Martínez, Maestra en Ciencias Químicas, Coordinadora de Evaluación de la Licenciatura en Neurociencias, Facultad de Medicina de la UNAM.
La epilepsia es un trastorno cerebral en el que una persona tiene convulsiones repetidas durante un tiempo. Se considera que una persona padece esta enfermedad si muestra las siguientes condiciones:
Al menos dos
convulsiones no provocadas no provocadas que ocurren con un intervalo mayor a
24 horas.
Una convulsión no
provocada y una probabilidad de más convulsiones similares al riesgo de
repetición en general (al menos 60%) después de dos convulsiones no provocadas,
que ocurren en más de los 10 años posteriores.
Es el tercer
trastorno neurológico más común que afecto a 50 millones de personas en todo el
mundo y principalmente se presenta en países no desarrollados.
Las causas más
frecuentes son:
Accidente
vascular cerebral
Tumores
cerebrales
Abstinencia
alcohólica
Trastornos
metabólicos
Enfermedad de
Alzheimer
Idiopáticas: no
se sabe su origen
En el caso de los
niños se asociada con eventos peri natales y en el caso de adultos lo más
frecuente es que ocurra un accidente vascular cerebral.
Tipos de
epilepsia:
Epilepsia
sintomática (secundaria). Se evidencia una anormalidad cerebral: cisticercos,
malformación artereovenosa, tumor.
Epilepsia
idiopática. Causa no identificada
Epilepsia
criptogénica. Pacientes con retraso en el desarrollo psicomotor, etiología
desconocida
A pesar del
surgimiento de fármacos antiepilépticos de nueva generación, aproximadamente
cerca del 30% de los pacientes con epilepsia no responden al tratamiento
farmacológico clásico, lo que se denomina como fármaco resistente.
¿Quiénes son
candidatos a cirugía?
Aquellas personas
que no respondan al tratamiento farmacológico durante dos años. Que tenga una
epilepsia parcial o focal en una zona concreta del cerebro, que es el tipo de
epilepsia más resistente a la medicación.
Información
obtenida de la conferencia: La disfunción olfatoria en la epilepsia por la Dra.
Rosalinda Guevara Guzmán, Jefa de la División de Investigación de la Facultad
de Medicina de la UNAM
Cuando se habla de que alguien padece un tumor maligno, generalmente se piensa que el paciente es una persona adulta, pero lamentablemente, también los niños padecen este tipo de enfermedades. Es por ello que es muy importante conocer cuáles son los tumores más comunes en niños y cómo reconocerlos.
1. Cáncer en la sangre
Dentro de los tumores malignos, el cáncer en la sangre es el que, por mucho, prevalece. La leucemia linfoblástica aguda, un tumor originado en los linfocitos inmaduros es el principal cáncer en la infancia y al que se le adjudican la mayor parte de las muertes por tumor maligno. Diversos factores se han asociado al desarrollo de este tipo de tumor, entre ellos, anomalías en los cromosomas, la exposición a radiación ionizante, pesticidas, benceno y ciertas infecciones víricas. Este es un tumor muy agresivo que invade la médula ósea, cerebro, hígado, bazo y ganglios linfáticos y que produce una variedad increíble de síntomas.
La invasión de la médula ósea por células leucémicas condiciona que la producción de glóbulos rojos y plaquetas disminuya. Algunos síntomas derivados de la falla en la producción de estas células son hemorragias espontáneas en la nariz, encías, moretones inexplicables en el cuerpo, palidez, dificultad para respirar al momento de hacer ejercicio y fatiga inexplicable. La invasión a ganglios linfáticos puede condicionar la aparición de bolitas palpables en el cuello del niño, así como en las axilas, detrás de las orejas e inguinales. Además, este tumor puede originar que el hígado y el bazo crezcan, a tal grado que al momento de revisar el abdomen se pueda sentir un abultamiento debajo de las costillas.
Otros síntomas originados por el tumor son fiebre recurrente, pérdida de peso y sudoración por las noches. Debido a que los linfocitos se vuelven cancerosos y se multiplican millones de veces, no defienden contra las infecciones, por lo que el aumento en el número de infecciones en un niño previamente sano, debe hacer pensar en este tipo de tumor.
2. Tumores malignos cerebrales
Los tumores malignos cerebrales son la segunda causa de muerte por neoplasia (otra forma de llamarle a los tumores) en la infancia. Estos son más frecuentes en niños menores de cuatro años y potencialmente mortales en niños menores de un año. La exposición a radiación ionizante constituye el principal factor de riesgo para el desarrollo de tumores cerebrales.
El dolor de cabeza en un niño menor de cuatro años que no se quite con analgésicos comunes, que despierte al niño por las noches y que se asocie a fiebre y pérdida de peso, en un niño previamente sano, es un dato de alarma de una neoplasia cerebral.
Otros síntomas son alteraciones al caminar (que el niño pierda el equilibrio fácilmente), pérdida de la fuerza en una extremidad; dificultad para concentrarse en la escuela y convulsiones; aunque estos no sugieren directamente un tumor cerebral, ya que pueden presentarse en otras alteraciones cerebrales como en la epilepsia.
3. Neuroblastoma
Otro tipo de tumores malignos, y que ocupan el tercer lugar en la tabla de los tumores más frecuentes en la infancia son los que surgen dentro del abdomen. De estos, el neuroblastoma, un tumor maligno originado en las células de los ganglios simpáticos abdominales o en la glándula suprarrenal, es el más frecuente.
Es un tumor que prevalece en la población infantil menor de dos años y que en la mayor parte de los casos se detecta como una masa abdominal palpable al momento de bañar al niño. Es muy agresivo y puede invadir médula ósea, hígado y hueso. Además, las células tumorales pueden ser capaces de producir sustancias similares a hormonas que pueden alterar la movilidad de los ojos y del intestino. Los síntomas incluyen diarrea que no cede al tratamiento, fiebre, pérdida de peso, abultamientos abdominales anormales, dolor en los huesos, movimientos oculares extraños y moretones en los párpados.
Perspectivas actuales
A pesar de lo gris del panorama, el padecer un tumor maligno en la infancia no es tan grave. Más del 80 por ciento de los niños con cáncer sobrevive gracias a las quimioterapias actuales y a la detección precoz de los tumores. Es importante reconocer los signos de alarma y acudir a consulta médica lo más antes posible, ya que el diagnóstico precoz de una neoplasia es el principal factor de supervivencia.
Con información del Dr. Alejandro García Cervantes, Médico pasante del Servicio Social de la FES Iztacala de la UNAM.
